Hypothyroïdies de L'enfant

Définition de Hypothyroïdies de L'enfant

Réunis sous le terme d'insuffisances thyroïdiennes,sont désignés tous les états pathologiques,quel que soit leur mécanisme dus à un déficit en hormones thyroïdiennes. C'est la plus fréquente des maladies endocriniennes, dont le pronostic est lié aux séquelles neuro-psychiques sévères et dont le diagnostic et le traitement précoce par le dépistage à la période néonatale gagnerait à être systématisée en Algérie.

Diagnostic-positif de Hypothyroïdies de L'enfant

Évoqué devant un tableau clinique plus ou moins caricatural il sera appuyé par des examens complémentaires (radiologiques et biologiques| avant d'être affirmé par les dosages hormonaux.

A) Clinique

Selon l'âge du patient, l'ancienneté de l'insuffisance thyroïdienne et les conditions de son diagnostic, 3 formes cliniques sont décrites.

1) Formes à révélation précoce

A la naissance : à la suite d'une grossesse qui s'est généralement déroulée normalement, on assiste à la naissance d'un enfant d'apparence clinique normale ou présentant des petits signes qu'il faut savoir rechercher. Il peut s'agir:

• D'une taille de naissance inférieure à la normale pour un poids normal voir même excessif
• D'une persistance du lanugo ou hirsutisme dorsolombaire marqué
• D'un cerne bleuâtre périlabiale et périnarinaire
• De fontanelles antérieure et postérieures trop largement ouvertes

l'aspect général est plus caractéristique avec :

Un facteur : grossier, la peau est infiltrée et épaisse, les lèvres grosses, la langue volumineuse, épaisse avec troubles de la succion. Les yeux sont saillants et globuleux, les paupières closes, donnant à l'enfant un aspect de "batracien".

Au niveau de la peau

• Des téguments marbrés et infiltrés
• Un ictère néonatal prolongé

Le comportement du nouveau-né est anormal

trop sage, dort trop bien, ne pleure pas, sa voix peut être rauque et il fait souvent des fausses routes.

Hypothermie et constipation sont souvent retrouvées

• Faciès hideux, grimaçant
• Des troubles respiratoires et de la déglutition fréquents
• Retard de croissance qui devient apparent

A l'extrême, l'évolution sans traitement se fait vers le tableau historique du ''pacha du bicêtre" avec décès par fausse route, col lapsus, occlusion avec perforation et péritonite.

2) Hypothyroïdie infantile

C'est l'expression clinique la plus fréquente, les signes sont remarqués plusieurs mois après la naissance réalisant un tableau plus ou moins complet avec :

• Un retard psychomoteur : le nourrisson est peu actif, trop calme et endormi, il a un appétit médiocre, sa voix et son cri sont rauques
• Un retard de croissance:dysharmonieux
• Une morphologie évocatrice (voir plus loin)
• Un ralentissement de toutes les fonctions métaboliques :hypothermie, extrémités cyanosées et froides,bradycardie et hypotension

3) Hypothyroïdie tardive

Apparaissant après 2 ans et jusqu'à l'äge pubertaire, il peut s'agir :

• D'un retard de croissance
• D'une obésité d'apparence isolée
• D'un retard scolaire
• D'un retard de puberté

B) Paraclinique

Radiologie

4 signes sont retrouvés:

• Un retard de maturation osseuse : avec un aĝe osseux inférieur à l'âge chronologique et statural
• Une dysgénésie épiphysaire : affectant les points d'ossification des extrémités fertiles des os longs
• Une densification exagérée de l'os : réalisant un "aspect en lunette" au niveau du crâne notamment
• Une déformation de certains os : cols fémoraux en ''hachette'', vertèbres lombaires en sabot, selle turcique ballonisée

Biologie

les dosages hormonaux : avec T3 - T4 effondrées, TSH élevée (hypothyroïdie complémentaire) ou normale (hypothyroïdie secondaire)

Les perturbations secondaires :

• Anémie
• Hypercholestérolémie
• Glycémie normale à jeun, elle s'élève peu ou pas après un repas ou à l'épreuve d'hyperglycémie provoquée
• Perturbations du bilan phosphocalcique avec un bilan calcique positif
• Le test au TRH : explore l'axe hypophyso-thyroïdien et permet de distinguer l'hypothyroïdie primaire de l'hypothyroïdie secondaire

Explorations isotopiques

Permettent de préciser :

• S'il existe ou non une thyroïde
• La topographie : normale ou ectopique
• Le volume (normal ou hypertrophie)
• La fixation (perturbée lors des troubles de l'hormonosynthèse)

Diagnostic différentiel de Hypothyroïdies de L'enfant

Il est plus théorique que pratique avec essentiellement : la trisomie, la maladie de Hurler ou des épiphyses ponctuées. En fait, ces diagnostics résistent peu à l'analyse clinique et biologique.

Diagnostic étiologique de Hypothyroïdies de L'enfant

Les causes sont variées et nombreuses, leur recherche n'est pas indispensable à la mise en route du traitement qui est urgent en vue de sauvegarder le pronostic cérébral. Elles sont classées selon leur origine en centrales ou périphériques.

1) hypothyroïdies périphériques

Dues à une atteinte anatomique ou fonctionnelle de la glande thyroīde, elles peuvent être:

A) Constitutionnelles

• Dysgénésies thyroïdiennes : athyréose (pas de glande) ou glande ectopique (la scintigraphie révèle la topographie) souvent linguale. rarement sous hyoïdienne ou interthyroïdohyoidienne.
• Troubles de l'hormonosynthèse : la thyroïde est en place mais sa fonction est perturbée. Il peut s'agir d'un défaut de captation des iodures, d'un défaut d'organisation de l'iode ou d'un déficit en iodotyrosine.

B) Acquises : iatrogènes

Après acte chirurgical (ablation d'une glande thyroide ectopi-que prise pour un kyste du canal thyréoglosse), après administra tion d'antithyroïdiens de synthèse ou d'iodures, ou iode radio-actif a une femme enceinte dans un but diagnostique ou thérapeutique.

Hypothyroïdies d'origine centrale

Par déficit en TSH : isolé ou associé à d'autres déficits, sti-muliniques. Il peut être primaire. (cause hypophysaire) ou secondaires, (hypothalamique).

C) Hypothyroïdies Rares

1) Résistance périphérique aux hormones thyroïdiennes

Associe un tableau clinique d'hypothyroïdie avec des taux de T3 et T4 élevés alors que la réponse de TSH au cours de la stimulation au TRH est soit normale soit élevée.

2) Déficit en TBG

(Protéine transporteuse des hormones thyroïdiennes) et à l'origine d'hypothyroïdie fruste.

3) Hypothyroïdie associée à

• Une cystinose
• Une sarcoïdose
• Après radiothérapie cervicale
• Après thyroïdectomie totale

Traitement de Hypothyroïdies de L'enfant

A) Curatif

Simple, efficace et peu coûteux, il requiert néanmoins beaucoup de sérieux, de surveillance et de régularité.

1) Ses buts : principaux sont :

• Le rétablissement des fonctions métaboliques ( thermogénèse, fonction respiratoire et de déglutition, fonction digestive etc...)
• Le rattrapage du retard de croissance accumulé avant le diagnostic
• La restauration du niveau de maturité biologique et surtout du cerveau action essentielle pendant les 1ères semaines de vie d'où intérêt du traitement précoce

2) Ses moyens :

Plusieurs produits médicamenteux sont proposés:

• Les extraits thyroïdiens : cp. à 1 - 5 ou 10 cg, se donnent à raison de 10 cdg/㎡ de surface corporelle en 1 seule prise matinale
• La thyroxine : en solution (5 mcg/gttes de LT4 dans la forme lévogyre), en comprimé (50mcg/cp de LT4) ou en ampoule injectable (1ml : 1mg de LT4). Elle se donne à une posologie moyenne de 3 à 8 mcg/kg/j. en une seule prise
• lugol : utilisé dans les déficits de la désinodation des idiots-rosines

3) La conduite du traitement

Commencé dès le diagnostic posé, l'idéal serait dès la période néonatale. La dose efficace (en fonction de la surface corporelle| est atteinte progressivement en débutant à 1cg afin d'éviter une insuffisance surrénalienne aiguë. Un contrôle clinique (pluriquotidien au début puis plus espacé) et biologique là 15j, 1 mois, 2 mois, 4 mois, 6 mois, 9 mois et 12 mois puis tous les 6 mois) sont nécessaires pour adapter les doses.

En cas de coma hypothyroïdien : une véritable réanimation métabolique s'impose faisant appel au sérum glucosé, à l'hémisuccinate d'hydrocortisone ou calcium, vitamine D... L'extrait thyroïdien sera donné sous forme injectable, le relais per os après la période critique (en moyenne 8 à 10 jours).

En cas de goitre compressif : l'administration de 0,5 mg de DL thyroxine fait disparaître le goître rapidement.

En cas de troubles de l'hormonosynthèse ( par défaut de désiodase ) par l'iode sous forme de lugol 1 à 2 gouttes/j.